【摘要】目的 探讨脑炎后髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的复发性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点.方法 回顾性分析1例脑炎后MOG抗体阳性的复发性NMOSD患儿的临床资料.结果 本例患儿首次发病年龄为11岁7个月,表现为头痛、癫痫发作,头颅MRI及CSF异常,经阿昔洛韦、甲基强的松龙、丙种球蛋白治疗后好转,出院后继续口服泼尼松.出院1个月后,患儿右眼视力下降,血和CSF AQP4-IgG阴性、MOG-IgG阳性,MRI示脑、脊髓、右侧视神经异常信号.患儿经甲基泼尼松龙治疗后视力恢复,复查头颅及脊髓MRI正常,出院后继续口服泼尼松治疗.出院2个月后,患儿左眼视力下降,血MOG-IgG阳性,头颅及脊髓MRI示脑白质多发异常信号、视神经及脊髓未见异常.患儿经甲基泼尼松龙治疗后视力恢复,出院后继续口服硫唑嘌呤和泼尼松,6个月后泼尼松逐渐减停.至近期随访,患儿未再发病,复查血MOG-IgG阳性,头颅及视神经MRI未见异常.结论 MOG抗体阳性NMOSD可以以脑炎起病,发生左右交替性视力下降,血和CSF AQP4-IgG阴性、MOG-IgG阳性,头颅MRI显示不同病程不同部位脑实质损害.采用甲基泼尼松龙治疗有效,硫唑嘌呤可以减少复发.