【摘要】语义性痴呆(SD)是额颞叶变性的一种类型,是临床少见的一种变性病性痴呆,常被误诊.现报道3例SD如下.1 病例1.1 例1男,66岁,初中文化,村干部,右利手.因"叫不出别人和物品的名字4年"于2015年12月28日入院.4年前患者生气后无法叫出别人的姓名及物品的名称(主要集中于蔬菜的名称),症状进行性加重.2年前患者脾气逐渐温和,变得勤快,能主动帮家人做家务(以前脾气暴躁、懒惰,很少做家务).约1年前开始无法叫出兄弟、儿子、孙子的姓名,看不懂电视剧,不能认字及书写.家属反映患者记忆力、社交能力、饮食习惯、人格、视空间、执行功能、社会功能等基本正常.患者既往体健,无特殊病史及不良嗜好,无家族史.查体:神志清楚,表情正常,仪表尚整洁,自发语言流利,没有发音和语法错误,无异常体征.认知心理学检查:(1)复旦大学附属华山医院神经心理学成套量表(第五版)[1]:MMSE 27分;记忆与执行量表(MES,满分100分,记忆力和执行功能各50分)记忆力3分,执行功能40分;STROOP色词A项目因不识字不能完成,B和C项目均于105 s内完成,全部正确;线段方向25分,动物流畅性检测因为听不懂什么是"动物"无法完成;BOSTON命名测验(满分30分)6分;华山版听觉词语学习测验(12项,满分12分),延迟回忆分0分,总记忆分2分,语音提示和语义提示均无效;符号数字转换测验19分;数字广度测验正背6分,倒背3分.患者不能认出毛泽东、周恩来、邓小平、江泽民等领导人的照片.(2)汉语失语检查法(ABC法,北大一院高素荣版):自发谈话基本正常,一般性听理解正常,但与语义有关的口头指令差,词复述正常,句复述较差;阅读能力差,仅能读出"人、大"等,稍复杂的"村、鸭、明"等无法读出;能够默写数字,虽然能够抄写汉字,但部分无法识别.头颅MRI检查:双侧颞叶萎缩,尤其是颞上回和颞极明显,左侧重于右侧.诊断:SD.入院后给予吡拉西坦片0.8 g,3次/d口服,3 d后出院.出院约5周后自行停药,此后未服用药物.随访至2016年6月,患者语言功能无好转,也没有明显加重.