【摘要】目的 探讨颅内血管外皮细胞瘤的临床特点.方法 回顾性分析26例颅内血管外皮细胞瘤患者的临床资料.结果 患者肿瘤位于上矢状窦、枕窦旁10例,大脑半球凸面9例,小脑半球(小脑幕)3例,镰幕交界区2例,鞍区1例,左侧脑室1例.临床表现为头痛、头晕、视力受损、肢体乏力、癫痫发作、听力下降.26例患者行头颅CT,25例表现为颅内占位性病变,1例表现为左侧额顶血肿;23例行头颅MRI检查,其中20例表现为均匀强化;10例病灶位于横窦或矢状窦的患者行头颅MRV检查,上矢状窦及横窦均有不同程度的狭窄.术后病理均为血管外皮细胞瘤:免疫组化显示Vim均为阳性,EMA均为阴性.26例均行手术治疗,其中全切者20例,次全切除5例,大部切除1例;术后常规50Gy剂量的放射治疗;随访2~4年,平均33.2个月,无肿瘤复发.结论 颅内血管外皮细胞瘤的临床表现与肿瘤位置相关,肿瘤多起源于硬膜.病灶在CT表现为等或高密度灶,强化MRI显示均匀强化,可见血管流空信号.手术治疗为首选治疗方法,术后辅助放疗有助于延缓肿瘤复发.