【摘要】目的 探讨儿童眼球阵挛-肌阵挛综合征（OMS）的临床特点。方法 回顾性分析4例OMS患儿临床资料。结果 本组4例OMS患儿临床均伴有眼球阵挛、肌阵挛、共济失调及行为异常,其中3例伴有睡眠障碍,1例伴有语言障碍,1例伴有智力倒退。其中3例患儿胸腹部CT提示胸腹腔占位,病理提示低分化神经母细胞瘤。3例患儿均予肿瘤切除治疗及术后化学治疗,肿瘤均未复发。其中1例患儿在化疗后半年给予免疫治疗,目前OMS症状明显缓解,但遗留语言表达下降及智力倒退;另外未加用免疫治疗的2例患儿目前OMS症状仍持续存在。未合并神经母细胞瘤的患儿在确诊后给予人免疫球蛋白及激素治疗,目前OMS症状好转,无肿瘤新发。结论 OMS是一种罕见的神经系统自身免疫性疾病,儿童常合并神经母细胞瘤,手术后肿瘤预后良好,但多数仍需要进一步接受免疫治疗才能长期改善OMS症状,且OMS已导致的神经系统后遗症预后不良。